Angioedema Hereditario

Datos clave

• El AEH es una afección hereditaria poco frecuente que causa episodios recurrentes de hinchazón bajo la piel y en cavidades corporales como el abdomen, provocada por un nivel bajo o disfuncional de la proteína inhibidor de C1.
• A diferencia de la hinchazón alérgica, los ataques de AEH no responden a antihistamínicos ni a adrenalina. Los episodios pueden durar de dos a cuatro días, y la hinchazón que llega a la garganta puede poner en riesgo la vida.
• La prevención a largo plazo puede incluir danazol, una hormona sintética que aumenta la actividad del inhibidor de C1 y reduce la frecuencia de los ataques; la dosis se mantiene en el nivel eficaz más bajo para limitar los efectos secundarios.
• Toda persona con AEH debe tener un plan de actuación claro acordado con un especialista y buscar atención de urgencia inmediata si aparece hinchazón en la garganta.

Qué causa la hinchazón

El angioedema hereditario está causado por niveles bajos, o niveles que funcionan mal, de una proteína llamada inhibidor de C1. Sin suficiente inhibidor de C1 activo, el cuerpo pierde el control sobre una cadena de señales químicas que hacen que los vasos sanguíneos pequeños dejen escapar líquido hacia el tejido circundante, produciendo hinchazón bajo la piel y dentro de las cavidades corporales. Dado que el mecanismo es distinto al de una reacción alérgica habitual, la hinchazón no se acompaña de urticaria ni picor, y no responde a los medicamentos que tratan las alergias. Los ataques pueden afectar a la cara, la garganta, el abdomen y las extremidades, y los ataques abdominales a menudo se confunden con otras causas de dolor abdominal intenso.

Mantener los ataques bajo control

El tratamiento a largo plazo se centra en reducir la frecuencia y la gravedad de los ataques. Danazol se ha utilizado durante décadas para aumentar la actividad del inhibidor de C1 y reducir la frecuencia de los ataques. Como actúa sobre vías hormonales, se encuadra de forma más amplia dentro de la medicina de salud femenina, y las dosis se mantienen tan bajas como sea posible mientras se sigan controlando los ataques, ya que las dosis más altas conllevan más efectos secundarios. Junto con el tratamiento preventivo, las personas con AEH necesitan tener a mano medicación de rescate para tratar un ataque en cuanto comienza.

Cuándo buscar ayuda

Toda persona con AEH debe acordar un plan de actuación claro con un especialista, llevar siempre consigo el tratamiento de urgencia y buscar atención de urgencia inmediata si aparece hinchazón en la garganta, ya que la afectación de las vías respiratorias puede poner en riesgo la vida en cuestión de horas.

Esta página tiene fines educativos y no sustituye el consejo de un médico o farmacéutico que conozca tu historial de salud.